Abordagem sobre a fibrose cística pulmonar e seus tratamentos

Resumo

A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva que afeta principalmente os pulmões e o sistema digestivo, causada por mutações no gene CFTR. Essa mutação leva à disfunção das glândulas exócrinas, resultando na produção de secreções espessas que obstruem os ductos respiratórios e pancreáticos. Os principais sintomas incluem tosse crônica, infecções pulmonares recorrentes e má absorção de nutrientes. O diagnóstico precoce e o manejo adequado são cruciais para melhorar a qualidade de vida e a sobrevida dos pacientes. Os avanços recentes no tratamento da FC têm se concentrado na função pulmonar e na redução de infecções. Uma abordagem multidisciplinar, que incorpora fisioterapia respiratória, moduladores do CFTR e terapias inalatórias, é a base do manejo eficaz. A fisioterapia respiratória desempenha um papel fundamental na desobstrução das vias aéreas e na prevenção de exacerbações, enquanto o suporte nutricional ajuda a lidar com a desnutrição decorrente da má absorção de nutrientes. A inflamação crônica é uma característica central da doença, contribuindo para o declínio da função pulmonar. Tratamentos anti-inflamatórios, associados a antibióticos e moduladores do CFTR, ajudam a retardar esse processo. Exacerbações pulmonares requerem intervenção precoce com antibióticos e intensificação da fisioterapia. Técnicas de fisioterapia, como a Pressão Expiratória Positiva (PEP) e as Técnicas de Ciclo Ativo de Respiração (ACBT), são essenciais na desobstrução das vias aéreas e melhoria da função pulmonar. A introdução de moduladores do CFTR melhorou significativamente os resultados. Apesar dos avanços, o manejo de infecções crônicas e da inflamação continua sendo um desafio. Avanços futuros em terapia gênica e outros tratamentos inovadores apresentam promessas, mas a abordagem multidisciplinar atual continua sendo a melhor estratégia para aumentar a expectativa e qualidade de vida dos indivíduos com FC.